肾小球疾病，正在被另一个病吞掉

作为肾友，大家可能听说过，肾小球疾病有一个孪生兄弟：「自身免疫病」，也就是狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、硬皮病、肌炎、结缔组织病这些风湿病。甚至有些肾友，两种病都有。

没听说过也不要紧，今天我们来了解一下。作为肾病患者，了解了自身免疫病这个“肾病的孪生兄弟”之后，也就了解了自己得了个啥病了。

一切来源于“黑户”

所谓自身免疫病，就是致病物质不是外界的东西，而是咱们人体自己本身的成分——其中最主要的是细胞核中的遗传物质，比如DNA（脱氧核糖核酸）、核蛋白、染色体这些。

作为人类，我们当然知道DNA是自己人、不是坏人，但是免疫系统不知道呀。你想啊，DNA作为身体的机密、核心，是皇帝一般的存在，被重重包裹着：

最外边有细胞膜，中间是细胞质，再往里是双层的细胞核膜，三重保护，不让细胞外的东西有机会威胁到DNA。

抗体，作为军队里的基层小兵，它见不到DNA这种最高层的机密，平时也就是和细胞膜表面的受体握握手、检查一下是否混入了外界的病原体。

即便是细胞寿命耗尽、凋亡之后，DNA也不会暴露在外，而是整个死亡细胞被巨噬细胞吞掉、清理。皇帝病亡，小兵是看不见遗体的。

但自身免疫病患者，有太多DNA没有老实呆在深宫内院，经常是微服私访、招摇过市。

按说有层层守卫，DNA怎么能出来呢？原因很多，一方面是受了紫外线照射，守卫崩溃；另外是细胞非正常死亡、事发突然来不及管束DNA；还有巨噬细胞偷懒、没清理掉DNA的遗体，等等，还有一些科学家也还没查到的疏漏。

总之结果就是，DNA这位皇帝出了皇宫，遇到了外边的小兵抗体。小兵没见过这个生面孔，以为是黑户，万一是敌人怎么办？直接拿下。

抗体+DNA=免疫复合物，正常情况下这免疫复合物也不多，人体能清除出去。但有一部分人，比如肾友、狼友等等，免疫复合物又多、自身清除速度又慢，免疫复合物就堆积多了。医学上讲：多者为毒。

这免疫复合物就是毒，堆积到关节是关节炎、堆积到肌肉是肌炎、堆积到结缔组织是结缔组织病、堆积到皮肤是硬皮病。堆积到肾小球呢？当然就是肾病了。

那这么说，肾小球疾病也是自身免疫病了呗？

也可以这么说，不过，肾病和他们还有一点不同：

在这场乌龙事件中，自身免疫病的抗原，比如DNA，是正常成分，主要过错在于免疫系统。

虽然DNA出现在了不该它出现的位置，但是看起因，看管DNA本来就是免疫系统的责任，负责吞噬遗体的巨噬细胞也偷懒，造成DNA泄露；DNA泄露后，抗体发现生面孔却连户口都不查，自我臆断是黑户、敌人，滥用私权进行逮捕。逮捕了一大堆才发现自己的清理能力异常拉胯，尾大不掉，等等，干了很多正常免疫系统不会干的事。DNA顶多是个次责，免疫系统主责无疑。

而肾病的抗原，比如IgA1、磷脂酶A2受体等等，是变异了的，是主要过错方。

免疫系统审查异常的IgA1，是按正常流程来的，查户口没有，黑户无疑。再和正常的IgA1一对照，发现不一样：缺了半乳糖，是个冒名顶替的。冒名顶替会造成什么危害吗？无论它有没有危害，不仅是黑户、还冒名顶替，拿下。

事后，我们马后炮来看，IgA1缺了半乳糖也没干坏事，这个冒名顶替的货还是个良民。但是，以往有太多的疾病，都是人体中的异常、缺陷物质所致，如果放任不管，就不止是这一种病了，万千疾病会找上门来。

肾病这场乌龙中，免疫系统按流程做事，和正常人的免疫系统没多大区别，情有可原，只是善后（清理免疫复合物）能力低了点，担个次责。而IgA不遵守生产秩序、产出异常产品出来，主责无疑。

所以你看，这两种病，都是自身成分引起，区别在于：

自身免疫病的自身成分是正常的，这场乌龙，免疫系统担主责。

肾病的自身成分是异常的，这场乌龙，异常成分担主责。

所以狼疮、类风湿等等是毫无争议的自身免疫病。

而肾病，就有几个灵魂拷问：

1、变异了的自身成分还是自身成分吗？

2、黑户是公民吗？

3、免疫系统的防御行为，算是“攻击自身”吗？

目前的多数肾脏学者，还是认为属于自身成分，尽管基因档案里没有，但是确实是自身生产的、并且是没有干坏事的良民，发一个户口便是。如果给发了户口、承认了自身成分，这位良民还没有攻击性，那么免疫系统这种“主动发起的提前防御”行为，就算是攻击了。

于是，如今很多专业期刊发表的新研究，都强调肾小球疾病也属于自身免疫病。

只是，平时习惯上说自身免疫病时不包括肾病，要包括肾病的话就需要专门强调一下包括肾病在内。

这对孪生疾病，治疗方式也有很多相同之处。无论打架的双方过错在哪一方，只要把其中一方摁下去，架都打不起来了。所以肾小球疾病和自身免疫病，都用免疫抑制剂。很多医生也是两栖，两种病都治。

有的肾友，免疫系统行事风格比较激进、甚至是暴躁，见到DNA也罢、变异成分也罢，都不说二话直接干，结果把肾病和风湿免疫病都患上了。

只是患者在发病之初，是不了解体内这档子事的，就需要分诊：感到疼痛了（免疫复合物沉积在关节肌肉）就去风湿免疫科。发现尿蛋白/血肌酐高了（免疫复合物沉积在肾脏），就去肾病科。

有时候患者换了科室发现：诶，医生，怎么还是你？

医生也略有惊讶：诶，怎么还是你？

本篇文章来源于微信公众号: 天天说肾