这肾病挺神奇，肌酐600也能用激素，而且还把肌酐降下来了

传统上，一位患者肌酐超过300μmol/L，便不宜再用激素/免疫抑制剂试图阻断肾功能恶化了。

如果仍然坚持用激素，大概率会得到一个“病情没有改善却来了一堆激素副作用”的尴尬结局。

为什么呢？

因为肌酐到300的时候，85%的肾脏组织已经坏死了，激素救不了；还活着的肾单位只剩15%——激素也救不了它们。

死了的肾单位治不了可以理解，怎么活着的肾单位用激素也治不了？

因为致病物质在肾脏内的生存模式，很像寄生虫，依赖活着的肾脏组织（给它提供血流、侵犯通道、发起炎症）。当肾组织完蛋后，环境成为一潭死水，致病物质也就完蛋了，荒无人烟的沙漠里是长不出坏人的，坏人以好人为生存基石。

当肾脏坏死85%之后，致病物质也是命悬一线、气若游丝，激素举起它那40米大刀，一刀下去砍了个寂寞，反而造成的副作用铺天盖地。

所以，医生一看到患者肌酐超过300，或是建议辅助治疗、或是建议回家等待透析，通常不会用激素/免疫抑制剂。

但是张先生，是个例外，他肌酐都快600了，我们仍然给他用了激素。

结果怎么着？

肌酐下降了140。

这是咋回事呢？诸君听我道来。

张先生从小命途坎坷，6岁就得了肠梗阻，做了手术，从小到大身上各器官毛病不断，包括肾脏损伤。前段时间迷上了一款德国的保健品，一通严重腹泻后肌酐上了1600。

经过6次透析后，肌酐回落到了550左右，降不下去了。四处求医却没有办法，半年后，肌酐慢慢地朝着600去了。

来我们这当天晚上，抽血检查肾功能，肌酐591。一般情况下，他这个情况不能用免疫抑制剂。

但是，在检查免疫的时候，我们发现他的血IgG4很高，再结合他的全身多器官症状，怀疑他是IgG4肾病。

光怀疑还不够，还得鉴别、排除其他疾病。

于是安排影像检查，结果双肾弥漫性肿大、皮质多发低密度灶、肾盂壁增厚，影像学支持IgG4肾病诊断。

再筛查肿瘤、安卡、干燥综合征，都排除了。

结合实验室检查+影像学检查+多器官受累，最终打分超过了20分，达到了IgG4肾病的诊断标准，确诊为IgG4肾病。

这是一个激素治疗几乎100%有效的疾病。

于是我们给予张先生激素治疗，两周的时间，肌酐从591降到了451。

给我们的启示

IgG4病，是2004年首次发现的一种疾病，20%只有肾脏受损，80%是多器官受损。

“IgG4肾病”和常见的“IgG肾病”（系膜增生肾病的一个类型）不一样，IgG肾病的类型是IgG1或IgG2，而非IgG4。

IgG4肾病和普通肾病的区别在于：

肾病常见的IgG1或IgG2是受抗原引导、精准命中肾小球；

而IgG4不受抗原引导、自己四处攻击器官，理论上任何器官都可以攻击（程度低的器官不发病），攻击肾脏的部位主要是肾小管。

激素能阻断IgG4的攻击+肾小管细胞再生速度快，共同决定了该病应用激素后结局良好。

这让我们体会到：有的时候，一个肾病不是不能治， 而是漏掉了能治的病因、病理。在详细检查中探查蛛丝马迹，发现漏诊、补充诊断、及时干预，可以帮助肾脏损伤充分恢复。

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本篇文章来源于微信公众号: 石伟医生