临床笔记丨“一图搞定”带你快速掌握HL诊疗要点_霍奇金淋巴瘤的诊疗新进展

霍奇金淋巴瘤（HL）是一种特殊的淋巴瘤，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。随着医疗技术的进步，大多数HL患者在接受规范化治疗后可以实现长期生存。同时，HL的诊断范畴也在不断扩展，第五版WHO造血淋巴肿瘤（WHO-HAEM5）分类虽然仍然将HL分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（CHL），但也明确指出NLPHL更准确地应该叫做“结节性淋巴细胞为主型B细胞淋巴瘤”，这似乎预示着NLPHL未来可能会与CHL“分道扬镳”。
今天，【博医荟·临床笔记】“一图搞定”系列将重点关注HL临床实践中的诊疗需求，帮助规范化诊断与治疗，从HL的临床表现及分期、治疗方案、预后因素3个方面为大家介绍HL的诊疗要点。
临床表现及分期
HL通常首先出现在颈部，表现为淋巴结肿大。随着病情的恶化，患者可能出现全身症状，如乏力、发热、盗汗、体重减轻、瘙痒、贫血等。在诊断过程中，应综合考虑患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理检查结果。
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正确的分期是制定合适治疗方案的重要依据，目前HL临床分期主要采用Ann Arbor分期。该分期系统经过Cotswold 修订后将HL分为I ~ IV期。
注：E：结外病变；S：脾脏病变
治疗方案
HL的治疗效果通常优于非霍奇金淋巴瘤，近年来其治疗取得了很大的突破。经过积极的治疗后，部分患者能够达到治愈。HL的现代治疗方法主要是更高强度的化疗配合适当的局部放疗。其中，ABVD方案（阿霉素+博来霉素+长春花碱+达卡巴嗪）是目前治疗早中期HL的金标准，BEACOPP方案（博来霉素+依托泊苷+多柔比星+环磷酰胺+长春新碱+丙卡巴肼+泼尼松）则更适用于晚期HL。
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预后因素
HL患者的临床过程常呈现高度异质性。部分预后极佳的患者即使未接受治疗也可能保持数年的稳定状态，相反，部分预后较差的患者在治疗后仍然会快速扩散和进展。因此，应选择可靠的预后指标，为不同患者制定最适治疗策略。
参考文献
国家卫生健康委.淋巴瘤诊疗指南（2022年版）。
编辑 | 刘雪丽 yueli
审核 | 寒林