审阅修改:
让我们从一个真实的病例开始:
患者,女性,42岁,因胸痛持续两小时而被送到急诊室。她刚刚在重症监护室(ICU)看望了重症的儿子,却突然得知另一个儿子在车祸中丧生。患者的基本情况如下:
有癫痫、焦虑障碍、纤维肌痛综合征、肠易激综合征和胃食管反流病等多种疾病。三个月前曾经出现过一次胸痛,但已经排除了心肌梗塞的可能性。
生命体征
血压101/78mmHg,心率109次/分,呼吸频率20次/分,室内氧饱和度97%,疼痛程度10/10(数字评分法)。患者清醒,出汗,呕吐三次。
辅助检查
心电图
I, aVL,V1-3导联ST段升高,心率98次/分,QTc间期437ms
图1:患者心电图
心肌标志物
肌钙蛋白I(cTnI) 5.1ng/mL(正常值0.0-0.3 ng/mL),肌酸激酶总活性173U/L(正常值25-145 U/L),肌酸激酶同工酶(CK-MB) 24.7ng/mL (正常0.0-5.0 ng/mL)
冠状动脉造影
紧急行心导管术,发现冠状动脉无异常,呈右优势型,左心室前壁心尖部明显室壁运动障碍,底部间隔和中部间隔呈球形扩张。
心脏超声
左心室前壁心尖部,底部间隔和中部间隔室壁运动障碍。
图2:患者心脏超声图像
从患者的临床表现,心电图,心肌标志物结果来看,很容易让人误以为是急性冠状动脉综合征(ACS)。但是,冠状动脉造影却显示了冠状动脉正常,而且有室壁节段性运动异常。那么,这个既像ACS,又不是ACS的心脏病,到底是什么呢?
其实,患者患的是一种叫做应激性心肌病(Stress cardiomyopathy, Tako Tsubo Syndrome, Apical Ballooning Syndrome)的疾病,也有人称之为心尖球形综合征、章鱼壶心肌病、心碎综合征等等。其中,心碎综合征这个名字是作者觉得最有意思的一个。为什么这个病会有这么多的名字呢?我们可以从它的发病因素和临床特征来了解一下。
首先,应激性心肌病是在1990年由日本医生首次报道的,在日本医生发现这个病的时候,他们注意到患者在收缩期左心室的形状很像一个tako-tsubo(章鱼壶)。
图3:形象的tako-tsubo(章鱼壶)
这个病的特点是左心室某一区域突然出现收缩功能障碍,通常表现为收缩期左心室心尖部呈球形扩张,左心室心尖部和中部受压,底部运动功能增强。这个病的临床表现和心肌梗死很相似,但是在血管造影中却没有发现有阻塞性冠状动脉病变或斑块的急性破裂。在大多数的应激性心肌病例中,室壁节段性运动异常的范围比单一心外膜冠状动脉灌注的范围要大。
发病因素和诱因
应激性心肌病的发病因素和诱因包括:心理刺激,如悲伤,恐慌,愤怒,甚至惊讶,以及,某些病理因素如脑卒中,癫痫发作和急性哮喘发作。
有一项研究指出,在92个在重症监护室(ICU)治疗的没有心脏相关疾病诊断和病史的病人中,有26个病人(28%)出现了心尖球形扩张,符合应激性心肌病的诊断。而且其中20个病人的左心室功能在七天内恢复正常。
应激性心肌病在女性人群中的发病率远高于男性人群。在1750个应激性心肌病患者中,89.9%的患者是女性,发病的平均年龄是66.4岁。
发病机制
图4:应激性心肌病的病理生理机制
应激性心肌病的发病机制目前还不清楚。有人认为绝经后女性的高发病率可能和体内雌激素水平下降有关。