听神经瘤,又称前庭神经鞘瘤,是由许旺细胞形成的良性肿瘤,多发生在前庭神经上。听神经瘤是颅内肿瘤中的常见类型之一,据估计,它们占了大部分肿瘤系列的6%-10%。听神经瘤在美国的患病率大约是每百万人12例,在现代欧洲人群中大约是每百万人20例。
研究方法
我们对一个中心在1992年至2015年期间连续诊断的945名听神经瘤患者的临床资料进行了回顾性分析。我们评估了临床特点,并用描述性统计和逻辑回归分析探讨了它们与肿瘤大小(>2.5 cm)的关系。
最常见的临床表现是752名患者(80%)的单侧听力下降,其中90%的患者呈现为进行性减退。其次是单侧耳鸣,出现在6.3%的患者中,而共济失调、眩晕和头痛则分别占3.8%、3.4%和2%。有20例(2.1%)患者是在做其他检查时意外发现听神经瘤的。随着时间的推移,我们发现,以听力下降为主诉的患者比例有所降低,而以其他症状为主诉的患者比例有所增加。在多因素分析中,我们发现,肿瘤较大的患者更可能出现异常的直线步行、主诉面部无力、检查时面部感觉异常和头痛。
表1:总样本中的主要临床表现(n=945),显示了每种表现为首发症状的患者数量,以及它们在总样本中的百分比。
研究结论
听神经瘤患者的典型临床表现是单侧进行性听力下降。但是,听神经瘤患者的表现模式也在发生变化。从病史中可以看出,肿瘤较大的患者的特征是头痛和面部无力,而从检查中可以看出,肿瘤较大的患者的特征是直线步行异常和面部感觉异常。
本研究的数据趋势显示,以单侧听力下降为主诉的患者数量在减少。耳鸣作为第二常见的临床表现,在本研究的时间段内相对稳定,占总体临床表现的5%-10%。其他临床表现,如共济失调、眩晕和意外发现,则变得更加常见。还有一些其他的临床表现,如面部感觉异常、面部疼痛、头痛、耳痛和昏厥。这可能有两种解释。一种是,由于磁共振成像的普及,即使是症状不典型的患者,也能够得到更全面的检查,从而发现听神经瘤。另一种是,在现代化的医疗环境中,患者更倾向于在症状出现较早的阶段就寻求医生的帮助,而不是等到症状严重时才就诊。尽管表现模式似乎在变化,但是绝大多数患者仍然有一种或多种听神经瘤的典型临床表现。在询问了所有可能的临床表现后,Moffat等人在他们的473名患者中发现,有85%、73%和66%的患者分别出现了听力下降、耳鸣或平衡障碍。这说明大多数患者在被诊断为听神经瘤之前,就已经有了一种或多种典型的临床表现。事实上,在他们的473名患者中,只有两名患者没有出现这些典型的临床表现。在我们的研究中,有21名患者没有出现这些典型的临床表现。这些非典型患者中,最常见的临床表现是面部麻木(24%)。在一系列非典型听神经瘤表现的病例中(n=9),也发现面部麻木是22%患者的最常见的临床表现。因此,临床医生应该注意到,这是一种可能的,但不常见的,听神经瘤的临床表现。换言之,在前庭耳蜗神经没有典型障碍的情况下,最可能受到影响的是三叉神经功能。有趣的是,在我们的样本中,没有一名患者仅仅出现面神经功能障碍,而没有前庭耳蜗神经功能障碍。
耳鸣是听神经瘤患者的一个重要的临床表现。Baguley等人研究了耳鸣与肿瘤大小的关系,他们发现,肿瘤较大的患者更不容易出现耳鸣,这一结果具有统计学意义。这与我们的单因素分析结果一致。然而,他们没有在多因素分析中继续研究这一关系,因为他们考虑了其他的临床表现。在我们的多因素分析中,耳鸣的有无不再是肿瘤大小的一个显著的预测因子。虽然我们没有对此进行分析,但在许多病例系列中,已经证明了耳鸣的持续时间与肿瘤大小呈负相关,即耳鸣持续时间越长,肿瘤越小。