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有一种病让人显得年轻,却十分危险

我们经常羡慕这样的人:人过中年,脸上一点皱纹没有,显得比实际年龄至少年轻10岁。返老还童、青春永驻只是人类对抗衰老的殷切期望。如果有人出现了皱纹减少、表情僵硬等看似似青春永驻的现象,要警惕一种风湿病——系统性硬化症,俗称硬皮病。

什么是硬皮病?

硬皮病,是一种以皮肤和内脏器官纤维化及血管病变为特征的自身免疫性疾病。 得了这种病的患者,随着岁月的延伸,皮肤会逐渐失去弹性,如同抹了一层蜡一样,连笑时都看不到皱纹,表情僵硬,鼻翼变尖,口唇变薄,口周出现猫须样的皱纹,就像戴着一副“面具”一样,影响患者容貌和生活质量。 可怕的是患者的内脏,如肺、消化系统等器官也会出现类似纤维化表现,出现干咳,胸闷,气短,腹胀,便秘,消化不良等病症,最终失去正常功能,危及生命。 硬皮病为少见疾病,患病率约10万分之一,近年来有上升趋势,高发年龄30-50岁,女性高于男性,女性与男性的性别比约为 7:1。

硬皮病是怎么引起的?

目前,本病病因不明,发病机制复杂,可能的危险因素有:

1.遗传基因 研究表明,硬皮病具有一定遗传易感性,其一级亲属发病风险是普通人的11-158倍。

2.环境因素 接触某些化学物品,如二氧化硅、溶剂、氯乙烯、石油、色氨酸、钆剂、氨苯砜、博来霉素等;慢性感染,如人类疱疹病毒(EB病毒)、巨细胞病毒感染;恶性肿瘤和放疗等相关;吸烟虽然不是导致本病的危险因素,但可能加重病情。

3.免疫异常 硬皮病是一种自身免疫性疾病,常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠,常见的有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征,以及桥本甲状腺炎、原发性胆汁性肝硬化等。

4.血管病变 血管损伤,尤其是微血管病变常被认为是硬皮病发病的始动因素之一。

5.性激素 本病女性患者多于男性,提示与性激素可能有一定关系。

什么是硬皮病?

硬皮病会有一些典型的症状,如果您或周边亲朋好友出现一下任何一种表现,建议尽快到风湿免疫科就诊,早诊断早治疗,减少内脏病变的出现。

1、皮肤病变三种典型的表现

(1)雷诺现象。手指或足趾在遇冷或紧张时发生的一系列颜色变化,开始是变苍白,然后发绀,潮红,最后恢复正常颜色,常伴指/趾疼痛。这是硬皮病最初、最常见的症状之一(如图1)。

有一种病让人显得年轻,却十分危险插图图1 雷诺现象

(2)皮肤肿胀、增厚、变硬。通常呈对称性,累及手指或足趾、手臂、躯干、面部等,部分患者合并毛细血管扩张,具体可分为3个阶段:①水肿期,通常从手和面部开始,皮肤肿胀变紧绷,皮纹消失,手指可像“腊肠”样,常伴有皮肤温度减低(如图2);②硬化期,皮肤变硬不易提起,出现类似打蜡样的光泽,口唇变薄,口周出现放射状皱褶,张口受限,鼻翼缩小,面部皱纹减少,表情僵硬,呈“面具脸”,有些患者还会出现皮肤色素沉着和脱失相间,表现为黑白相间的 “椒盐征”(如图2);③萎缩期,皮肤萎缩变薄,紧贴于骨骼,类似皮革包裹,病变处毛发脱落,关节挛缩、活动受限。

有一种病让人显得年轻,却十分危险插图1图2 手指皮肤紧绷、皮纹消失、色素沉着,似椒盐,关节挛缩

(3)指肚变薄,手指、脚趾尖端破溃、坏死发黑(如图3)。

有一种病让人显得年轻,却十分危险插图2图3 指垫变薄、指尖点状瘢痕、指端坏疽

2、骨骼肌肉症状

可出现关节肿痛、僵硬、活动受限,肌肉萎缩、无力,骨骼肌肉慢性疼痛,指骨吸收等(如图4)。

有一种病让人显得年轻,却十分危险插图3图4 双手部分远端指节末端骨质吸收、变短

3、胃肠道表现

可出现吞咽不畅、哽噎感、反酸、烧心、腹胀、消化不良、腹泻与便秘交替,大小便失禁,甚至假性肠梗阻,胃镜检查可见胃窦血管扩张(又称“西瓜胃”)会引起慢性胃肠道出血等。

4、肺部表现

早期可出现活动后干咳、气促、活动耐力下降,常提示出现间质性肺疾病,或者肺动脉高压。

5、心脏表现

早期常无明显症状,容易被忽略,典型的症状有胸闷、心悸、心前区疼痛等,可以突发各种严重心律失常,心力衰竭,心包积液,甚至猝死。

6、肾脏表现

夜尿增多,血尿,蛋白尿,甚至高血压。

7、其他表现

疲乏,食欲下降,体重减轻,抑郁,性功能障碍等。

硬皮病如何治疗?能否提前预防?

目前仍无“特效药”,临床治疗以“改善病情”为主。早诊断、早治疗,以减少并发症、延长患者生存期为目的。临床上有很多早期发现、治疗效果好的案例。治疗措施主要包括抗炎、免疫调节和抗纤维化。

在生活中应注意避免经常接触化学物品如杀虫剂、有机溶剂、三氯乙烯、聚氯乙烯等;规律的起居饮食,宜多食高蛋白,高纤维,高钙等食物,如鸡蛋、牛奶、豆浆、黑木耳、绿色蔬菜和深色水果;适当进行相对比较缓和的体育锻炼,如太极拳,游泳,走路等,尽量选择柔软,纯棉纯蚕丝的衣服,避免衣服摩擦造成皮肤损害;增强体质,较少感染特别是病毒感染。

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