【衡道丨干货】简述26种自身免疫性疾病_自身免疫性疾病的种类和特点

本文摘自闲谈immunology，作者：挑食的喵
自身免疫性疾病是指免疫系统错误地攻击自身组织的一类疾病，它们给全球约5%-8%的人口带来了严重的困扰。
目前，人类已经认识了80多种自身免疫性疾病，它们有的波及全身，如系统性红斑狼疮可以损害皮肤、关节、肾脏和中枢神经系统等多个器官，有的则局限于某一器官，如1型糖尿病主要影响胰腺的功能。
本文将为大家介绍26种常见的自身免疫性疾病，让我们一起了解它们的发病率、症状和机制。
全身累及
1. 系统性红斑狼疮 SLE
发病率：0.01-0.09%。
常见症状：皮肤出现特征性的红斑；全身感到乏力、发热和体重减轻等炎症反应；不同的器官出现不同的并发症，如肾炎、心脏病、神经病变等。
机制：体内产生大量的自身抗体，导致免疫复合物沉积在各个组织，引发免疫介导的炎症和损伤。
参考文献：World Journal of Pediatrics (2020) 16:19–30
2. 类风湿性关节炎rheumatoid arthritis
发病率：0.5-1%
常见症状：关节肿大、早上起床时关节僵硬和疼痛。
机制：关节腔内的滑膜细胞增生异常，侵蚀和破坏软骨和骨头，同时有多种免疫细胞和炎症因子参与免疫炎症的发生和维持。
参考文献：N Engl J Med 365;23
3. 银屑病关节炎/psoriatic arthritis
发病率：0.06-0.25%
常见症状：关节肿大、早上起床时关节僵硬和疼痛
机制：关节腔内的滑膜细胞增生异常，侵蚀和破坏软骨和骨头。此外，还有多种天然免疫细胞（如DC、巨噬细胞、肥大细胞、中性粒、ILC、NK等）和Th1/2/9/17等细胞亚群参与免疫炎症的发生和维持。
参考文献：Lancet . 2018 Jun 2;391(10136):2273-2284.
4. 中轴型脊椎关节炎axial spondyloarthritis
发病率：0.3%
常见症状：长期的背痛和僵硬
机制：脊柱和骨盆的关节受到侵蚀、骨质增生和椎体融合，导致脊柱的弯曲和僵直。Th1/17和相关的细胞因子在免疫炎症中起重要作用。
参考文献：Arthritis Research & Therapy (2019) 21:135
5. 重症肌无力myasthenia gravis
发病率：0.02%
常见症状：肌肉力量下降，表现为上眼睑下垂，双眼视力模糊等
机制：体内产生针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，或者针对肌肉特异性激酶（MuSK）或低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，干扰神经肌肉接头的信号传导，导致骨骼肌收缩功能障碍，这是一种获得性的自身免疫性疾病。细胞免疫和补体也参与了神经肌肉接头的损伤。
参考文献：Front. Immunol. 11:776.
6.多发性肌炎
发病率：0.007%
常见症状：颈部、肩部、上臂、臀部、大腿等部位的肌肉无力
机制：CD8+T细胞渗透到肌纤维中，引起肌肉的炎症和坏死
7. 牛皮癣/银屑病psoriasis
发病率：2-3%
常见症状：皮肤出现红色、厚实和脱屑的斑块等
机制：皮肤的真皮和表皮层中的角质形成细胞异常增殖，导致皮肤屏障功能受损。Th1/17/22等细胞亚群和它们分泌的细胞因子在皮肤的免疫炎症中发挥重要作用。