布加综合征（BCS）超声诊断…_肝静脉和下腔静脉阻塞综合征的概述

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编辑：大超
本征最早由Budd和Chiari于1845年和1899年分别报道，描述了由于肝静脉血栓形成导致的肝淤血，进而引发被动性门脉高压症的一系列临床表现，如肝脾肿大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。早期的报道多与口服避孕药有关。目前，本征的含义已经扩展，泛指由于先天畸形、肿瘤压迫或静脉血栓形成等原因，造成肝静脉或(和)下腔静脉部分或完全阻塞，导致肝静脉回流受阻，从而引起淤血性肝脾肿大和门静脉高压综合征。本病的发病率男女之比约为2：1，多见于青壮年。
解剖概念：
肝静脉包括肝左静脉、肝右静脉和肝中静脉。根据我国的资料，肝左、中、右静脉分别开口于下腔静脉者占56.3%，肝中静脉与肝左静脉合并后开口于下腔静脉者占40.6%，同时有4个开口于下腔静脉者占3.1%，其中另一个开口为左后上缘静脉。
下腔静脉从远端到近端平均内径约22-27mm，以肝静脉开口和肾静脉开口为界，分为上、中、下三段；位于肝后的称为肝段，其左侧为尾状叶，右侧为肝右叶。正常下腔静脉流速小于5m/s。
肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经，淋巴管等进出肝脏的部位为第一肝门。
三条肝大静脉汇入下腔静脉的部位为第二肝门。
肝右后静脉及尾状叶静脉等约10条肝小静脉在下腔静脉的开口处称为第三肝门。
一、病因
① 原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他东方民族最为常见，占80%以上，其中73%合并HV闭塞。蹼膜与静脉瓣类似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维组成，表面覆盖内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽形，直径1～4mm；中央有孔的为膜狭窄，无孔的为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎都位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为，MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。
② 继发性：BCS可继发于肝内疾病，主要为肝后上部靠近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最为常见。
也可继发于肝外疾患，如①血液凝固异常：由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、口服避孕药、氮烯咪胺、妊娠或分娩后等，导致血液高凝状态，而引起血栓形成(1)；③血管损伤；④炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、狭窄性心包炎、结核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等影响HV和(或)IVC；⑤肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或侵犯HV和(或)IVC；⑥其他：心包、纵隔或膈肌等纤维粘连索带压迫、肝尾状叶增大压迫等。
二、分型及病理
分型：国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用：
Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；
Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)；
Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)；Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。
基本病理形态为小叶间静脉扩张，肝窦充血、出血。肝静脉和门静脉的血流不断进入肝脏，而肝静脉的血流不能回流入右心房，导致门脉压力不断升高。肝静脉回流受阻情况下，血浆流入